Ензимопатія - студопедія

Медична ензимологія - розділ клінічної біохімії. яка займається вивченням ролі ферментів в захворюваннях, використання ферментів як лікарських препаратів і для діагностики.

Ензимологія має п'ять напрямків:

1) ензімопатологіі (вивчення ролі ферментів у розвитку патологічних процесів); об'єкт вивчення - ензимопатії.

2) Ензимодіагностика (вивчення способів діагностики захворювання шляхом определеии активності ферментів) - в біологічних рідинах, тканинах.

3) Ензимотерапія (дослідження ферментів в якості лікарських препаратів).

4) Інженерна ензимологія (дослідження ферментів в якості технічних і фармацевтичних засобів, як реагенти) - в харчовій, шкіряної, тютюнової промисловості.

5) Лабораторна діагностика (виділення ферментів в малих кількостях).

Ензимопатія - захворювання, в основі якого лежать генетичні та інші зміни активності ферментів.

За класифікацією академіка Покровської ензимології діляться на:

1) Спадкові (генетично детермінована); причини: точкові мутації, хромосомні аберації (серповидноклітинна анемія).

2) Аліментарні (пов'язані з харчовими факторами); причини: гіпо- і авітамінози. незбалансоване харчування, вживання недоброякісної їжі (барвники, консерванти).

3) Токсичні (пов'язана з пригніченням ферментів пестицидами. Гербіцидами. Ліками).

За сучасною класифікацією ензімопатії діляться на:

1) первинні (тимчасові, спадкові)

2) вторинні (придбані, аліментарні, токсичні)

Причини первинних ензимопатія:

1) Точкові мутації гена, що кодує фермент.

2) Наявність інгібітору або відсутність активатора при синтезі ферменту.

3) Генетичні дефекти синтезу коферменту.

4) Порушення процесингу білка.

5) Патологія або відсутність матриці ДНК і РНК.

Причини вторинних ензимопатій:

1) Порушення енергозабезпечення;

2) Недолік амінокислот (білкове голодування);

3) Відсутність або недоліки вітамінів, порушення ресорбции вітамінів в шлунково-кишковому тракті;

4) Всі причини гіповітамінозу;

5) Клітинна деформацію різного генезу.

Всі інфекційні хвороби (вірусні, бактеріальні) протікають з розладом ферментних систем, що пов'язано з виділенням екзо-і ендотоксинів, які блокують ряд ферментів. Іншою причиною є гіпо- та гіперфункція ендокринних залоз. Також причиною може бути різка зміна умов середовища, в якій працює фермент (ацидоз або алкалоз).

Гіперурикемія - підвищення вмісту сечової кислоти в крові, викликане недостатністю аденозінфосфорібозіл- і ізанозінфосфорібозілтрансфераз.

Доброякісна жовтяниця новонароджених пов'язана зі зниженням активності глюкуроніл - N - трансферази. Злоякісна жовтяниця новонароджених зумовлена ​​різким дефектом даного ферменту.

Гемофілія А - дефіцит 8-го фактора згортання крові, В - 9-го і С - 10-го фактора згортання.

В основі всіх ферментопатий лежить збільшення концентрації субстрату для ферменту, активація шляхів метаболізму, що призводять до утворення токсичних речовин, що викликають вторинні патологічні блоки:

А дефіцит продукту виражається зниженням інтенсивності наступних реакцій.

Ступінь прояву ензимопатія:

1) Безсимптомно, немають ніяких проявів (фруктоземія).

2) Слабо виражені - прояви середньої тяжкості, легкі форми (цукровий діабет, генетичні дефекти в- структур гемоглобіну, гіпоксія).

3) Яскраво виражені - не сумісні з життям (захворювання проявляється з перших днів життя - хвороба "кленового сиропу").

Ензимодіагностика.

Ензимодіагностика базується на ідеї органоспецифичность і компартментализации ферментів в клітці. При захворюванні збільшується проникність мембран і внаслідок порушення градієнтаконцентрацій ферментів між внутрішньоклітинної і м'язової середовищами, ферменти виходять з клітини і потрапляють в кров, сечу.

Найкращим джерелом діагностичних ферментів є сироватка крові. Активність ферментів в сироватці прямопропорційна поразки органу. Потрібно відзначити, що всі антикоагулянти є інгібіторами плазмових ферментів.

Ензимодіагностика має 2 напрямки:

1) Рання діагностика. Так при гепатитах активністьтрансаміназ (АсАТ, АлАТ) підвищується набагато раніше, ніж білірубін проникне в тканини і викличе жовтяницю.

2) Диференціальна діагностика. Так наприклад, захворювання печінки діляться на 3 групи. Крім цього потрібно відзначити, що АлАТ і АсАТ однаково представлені в печінці і міокарді, тому при пошкодженні і того і іншого активність їх підвищується в два рази. Але при захворюванні серця (інфаркт) переважає активність АСТ, а при гострому гепатиті - активність АЛТ. У клініці для Дифдіагностика використовується коефіцієнт Дарітаса:

Для оцінки ступеня тяжкості захворювання також визначається активність ферментів. Так, при легких формах гепатиту спочатку підвищується активність ферменту цитоплазми гепатоцитів дегідрогенази. При важких формах - підвищується активність мітохондріального ферменту глуаматдегідрогенази.

Цим же шляхом можна диференціювати гепатит і некроз печінки. При гепатиті спостерігається висока активність білірубіну і АлАТ, а при некрозі - висока активність білірубіну і низька АлАТ.

Слід зазначити, що при захворюваннях може спостерігатися 3 стану ферментів:

1) Гіпоферментемія (зниження активності в плазмі) спостерігається при ураженні того органу, в якому синтезується даний фермент (при гепатиті знижується активність холінестераз, синтезованих в гепатоцитах).

2) Нормоферментемія може супроводжуватися дисфункцією ферментів, що характерно для поточних процесів (цироз печінки).

3) Гіперферметемія зустрічається найчастіше.

Ферменти, які виявляються в нормі в плазмі крові, діляться на три групи:

1) Секреторні (вони синтезуються в печінці і виділяються в плазму крові: ферменти гемостазу, холінестераза).

2) Індикаторні (клітинні). Одні з них локалізовані в цитоплазмі (лактатдегидрогеназа), інші - в мітохондріях (гуанозіндегідрогеназа), треті - в лізосомах (кисла фосфатаза). Велика частина індикаторних ферментів в плазмі визначається лише в невеликій кількості, і тільки при ураженні будь-яких тканин їх активність різко підвищується в три рази.

3) Екскреторні (лужна фосфатаза) синтезуються, головним чином, в печінці і виділяються з жовчю. При патологічних процесах їх виділення з жовчю порушується і активність в плазмі збільшується в два рази.

ПРИНЦИПИ ДІАГНОСТИКИ ензимопатіях.

1) Визначення концентрації в біологічних рідинах, тканинах субстрату і продуктів тих ферментів, активність яких знижена.

2) Визначення активності ферменту, який викликає ензимопатіях.

3) Визначення концентрації метаболітів.

4) Клінічна діагностика: симптоматика, зовнішній вигляд.

Ензимотерапії.

Ензимотерапія - це спосіб лікування за допомогою ферментів. Застосовується замісна терапія при недостатності ферментів шлунково-кишкового тракту (шлунковий сік, продукти підшлункової залози, що стимулюють виділення соляної кислоти, аллахол - стимулятор ліпазной активності).

Ферменти застосовуються для місцевих аплікацій, інгаляцій при гнійних захворюваннях легенів.

Ферменти РНК-ази, ДНК-ази, гіалуронідази, еластази використовуються для обробки ран, запальних вогнищ, для усунення опіків, гематом.

Для лікування захворювань серцево-судинної системи застосовується стрептоделаза (веде до зменшення зони інфаркту міокарда).

Останнім часом широко використовуються іммобілізовані ферменти, тобто фіксовані на що небудь. Такі ферменти мають підвищену стабільністю, зниженою антигенів і більш тривалою дією в організмі. В даний час відкрито новий спосіб введення іммобілізованих ферментів, за допомогою ліпосом.

Ліпосоми - дрібні частинки емульгованих жиру, що містять ферменти і оточені фосфоліпідними оболонками. Ліпосоми - хороші носії ліків, не викликають імунологічних реакцій, з їх допомогою можна вводити ферменти всередину клітини. За допомогою ліпосом були введені ферменти, що розчиняють дрібні кульки, необхідні для трансфераціі ендотелію в місці утворення тромбу. Були спроби застосування ферментів для лікування злоякісних пухлин (наприклад, для лікування лімфогранулематозу).

Схожі статті

  • Принцип отримання різного числа пар полюсів - студопедія

    Принцип отримання різного числа пар полюсів Регулювання швидкості зміною числа пар полюсів обмотки статора. Фазні обмотки статора, вкладені в пази сердечника статора, являють собою

  • Що таке bde - студопедія

    Що таке BDE BDE (Borland Database Engine) - універсальний механізм доступу до даних, застосовуваний в засобах розробки фірми Borland (а саме - Delphi і C ++ Builder), а також в деяких

  • Покажчики на функції як параметри - студопедія

    Покажчики на функції як параметри покажчики на функції як параметри дозволяють созда-вать функції, що реалізують той чи інший метод обробки дру-гой функції, яка заздалегідь не визначена.